Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija je spora virusna infekcija koja se obično javlja u bolesnika s oštećenim staničnim imunitetom. Uzrokuje subakutnu i progresivnu demijelinizaciju SŽS–a, multifokalne neurološke ispade i smrt, obično unutar godine dana. Dijagnoza se postavlja uz pomoć CT–a ili MR–a zajedno s PCR pretragom likvora. Liječenje je potporno.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) je najvjerojatnije posljedica reaktivacije JC virusa, ubikvitarnog humanog papovavirusa koji se u pravilu stječe u djetinjstvu i ostaje latentan u bubrezima i možda u drugim mjestima (npr. mononuklearne stanice, SŽS). Reaktivirani virus ima tropizam za oligodendrocite. Većina bolesnika ima depresiju staničnog imuniteta zbog AIDS–a (najčešći faktor rizika), poremećaj retikuloendotelnog sustava (npr. leukemija, limfom) ili druga stanja (npr. Wiskott–Aldrichov sindrom, transplantacija organa). Rizik kod AIDS–a je to veći što je veća količina virusa HIV–a; prevalencija PML je pala zbog široke upotrebe učinkovitijih antiretrovirusnih lijekova.

Simptomi i znakovi

Nespretnost može biti prvi simptom. Hemipareza je najčešći nalaz. Afazija, dizartrija i hemianopsija su također česti. Multifokalna kortikalna oštećenja uzrokuju kognitivna oštećenja u 2/3 bolesnika. Također se mogu naći senzorni, cerebralni i poremećaji moždanog debla. Katkad se razvija transverzalni mijelitis. Glavobolje i konvulzije su rjeđi i najčešće se javljaju u oboljelih od AIDS–a. Bolest napreduje postupno ali nezaustavljivo i kulminira smrću, obično 1 do 9 mjeseci nakon pojave simptoma.

Dijagnoza i liječenje

Na PML treba posumnjati kod pacijenata s neobjašnjivom progresivnom disfunkcijom mozga, osobito u bolesnika sa slabijom staničnom imunosti. CT i MR s kontrastom mogu ukazati na PML, otkrivajući pojedinačne ili multiple lezije bijele tvari. MR pokazuje hiperintenzivne lezije na T–2 slikama. Radiokontrast naglašava, obično nejasno i periferno 5 do 15% lezija. CT obično pokaže lezije niskog intenziteta. Likvor se analizira na antigen JC virusa pomoću PCR–a; pozitivan rezultat s kompatibilnim neuroradiološkim metodama je gotovo pa patognomoničan. Rutinska analiza likvora je obično normalna. Serološki testovi nisu od pomoći. Stereotaksična biopsija može dati konačnu dijagnozu, ali je rijetko potrebna.

Liječenje je potporno. Cidofovir i drugi antivirotici se istražuju, ali se čini da nisu od veće koristi. Stanje oboljelog od AIDS–a se može poboljšati jer antivirotici smanjuju količinu virusa.