Prionske bolesti

Prionske bolesti

Prionske bolesti su progresivni, fatalni i neizlječivi degenerativni neurološki procesi. U takve spadaju Creutzfeldt–Jakobova bolest (CJB je prototip), Gerstmann–Sträussler– Scheinkerov sindrom (GSS), fatalna insomnija (FI), varijantna CJB (vCJB) i kuru. Prionske bolesti se obično otkrivaju sporadično; godišnja incidencija u svijetu je oko 1/1 milijun.

Prionske bolesti nastaju kao posljedica abnormalne strukture normalnog moždanog proteina koji se zove prionski protein (PrP), čija uloga točno nije poznata. Abnormalni prionski proteini (ili prioni) induciraju prijelaz prethodno normalnog PrP u abnormalni, a značajno je da su otporni na degeneraciju (slično β– amiloidu, kojemu sliče) što dovodi do spore ali nezaustavljive proliferacije. Postupno nakupljanje priona uzrokuje gliozu i histološki karakteristične vakuolarne (spongiformne) promjene, što dovodi do demencije i drugih neuroloških poremećaja. Simptomi i znakovi se razvijaju mjesecima ili godinama nakon ekspozicije.

Prionske bolesti mogu biti posljedica spontanog ili nasljednog defekta PrP gena, koji se nalazi u kratkom rukavu 20. kromosoma. Neki defekti uzrokuju obiteljski CJB, neki GSS a drugi FI. Male abnormalnosti u određenim kodonima mogu odrediti prevladavajuće simptome i brzinu napredovannja bolesti.

Prionske se bolesti mogu prenositi i zaraženim tkivom. Kanibalizam je bio uzrokom širenja kurua u Novoj Gvineji, a prioni se mogu širiti preko transplantiranih organa. Prionske bolesti se mogu širiti između pojedinih vrsta preko hranidbenog lanca (npr. kod vCJB). Prionske bolesti se nalaze kod sobova, losova, jelenova, domaćih ovaca, goveda i drugih sisavaca. U nekoliko zapadnih država SAD–a i u Kanadi bolest kroničnog propadanja jelenova, prionska bolest, je razlog zabrinutosti; nije poznato može li se ova bolest prenijeti na ovce, mesare ili ako se konzumira meso zaraženih životinja.

Na prionske bolesti treba posumnjati kod svih osoba s demencijom. Prionske bolesti se liječe simptomatski. Prioni su otporni na standardne dezinfekcijske tehnike i predstavljaju rizik za kirurge, patologe i tehničare koji barataju kontaminiranim tkivima i instrumentima.