Fatalna nesanica

Fatalna nesanica

Fatalna insomnija (FI) je u pravilu nasljedna prionska bolest koja uzrokuje poremećaj spavanja, poremećaj motorike i smrt.

FI je vrlo rijetka bolest, najčešće je rezultat autosomno dominatne mutacije, ali nekoliko sporadičnih slučajeva je identificirano. Prosječna dob početka bolesti je 40 godina (kreće se od 30–60 god.).

Najčešći rani simptomi su poteškoće usnivanja i intermitentni motorički poremećaji (npr. mioklonus, spastička pareza). Ovakvo stanje može trajati mjesecima ali konačno ipak napreduje u tešku nesanicu, mioklonus i simpatičku hiperaktivnost (npr. hipertenzija, tahikardija, hipertermija, znojenje) i demenciju. Smrt nastupa prosječno za 13 mjeseci.

Na FI treba pomišljati u bolesnika s motoričkim poremećajima, poremećajem spavanja i pozitivnom obiteljskom anamnezom.