Creutzfeldt-jakobova bolest

Creutzfeldt-jakobova bolest

Creutzfeldt–Jakobova bolest je sporadična ili obiteljska prionska bolest. Kravlja spongiformna encefalopatija (kravlje ludilo) je varijantni oblik bolesti. Simptomi su demencija, mioklonus i drugi deficiti sa strane SŽS–a, a smrt nastupa za 1 do 2 godine. Prijenos se može spriječiti ako se poduzmu mjere predostrožnosti kad se rukuje zaraženim tkivom i upotrebom izbjeljivača za čišćenje kontaminiranih instrumenata. Liječenje je potporno.

CJB u pravilu zahvaća osobe >40 godina (srednja dob ~60 godina). Javlja se diljem svijeta; incidnecija je viša među sjeverno afričkim Židovima. Većina slučajeva je sporadična, ali 5 do 15% su obiteljski s autosomno dominantnom transmisijom. Kod obiteljskog oblika, bolest započinje u ranijoj dobi a traje duže. CJB se može prenijeti jatrogeno (npr. nakon transplantacije rožnice ili dure s kadavera, preko stereotaksijskih intracerebralnih elektroda ili davanjem hormona rasta pripravljenog iz ljudske hipofize).

vCJB se najčešće javlja u Velikoj Britaniji. Ranih 80–tih godina, radi tadašnje slobodnije regulacije prerade životinjskih bio–produkata, tkivo ovaca zaraženo skrapijem, prionskom bolesti je dospjelo u stočnu hranu. Tisuće grla stoke je razvilo bovinu spongiformnu encefalopatiju (BSE), nazvanu bolesti ludih krava. U nekih osoba, koje su jele meso zaražene stoke, razvila se vCJB.

Budući da je inkubacija kod BSE dugačka, povezanost BSE i kontaminirane hrane nije prepoznata u Velikoj Britaniji sve dok nije izbila epidemija, što je stavljeno pod kontrolu masovnim uništavanjem stoke. U Velikoj Britaniji se godišnji broj osoba koje su oboljele od vCJB popeo između 2000. i 2002. god. sa 17 na 28. Nije poznato pada li incidencija. Premda je za sada vCJB ostao ograničen u Velikoj Britaniji i Europi, BSE je nađena kod stoke u Sjevernoj Americi.

Simptomi, znakovi i prognoza

Oko 70% bolesnika ima gubitak pamćenja, smetenost, što se naposljetku zapaža u svih bolesnika; 15 do 20% ima nekoordiniranost i ataksiju, koje se često razvijaju u ranom stadiju bolesti. Mioklonus provociran bukom ili drugim senzornim podražajima (“mioklonus preplašenih“) često se razvija u srednjem i kasnijem stadiju bolesti. Premda su demencija, ataksija i mioklonus najkarakterističniji, drugi neurološki poremećaji (npr. halucinacije, konvulzije, neuropatija i različiti poremećaji kretanja) se također mogu javiti. Poremećaji vida (npr. defekti vidnog polja, dvoslike, zamagljenje vida) su često prisutni. Smrt u pravilu nastupa nakon 6 do 12 mjeseci, najčešće zbog upale pluća. vCJB se razvija prosječno u ranijoj dobi nego sporadični CJB, a životni vijek je duži (prosječno 1,5 godinu).

Dijagnoza i prevencija

Na CJB treba misliti u starijih bolesnika s brzo progresivnom demencijom, osobito ako je praćena mioklonusom ili ataksijom; međutim, treba isključiti vaskulitis SŽS–a, hipertireozu i intoksikaciju bizmutom.

Postavljanje dijagnoze može biti teško. MR može pokazati cerebralnu atrofiju. Difuzijski MR može pokazati abnormalnosti u bazalnim ganglijima i kortikalno. Nalaz likvora je u pravilu uredan, ali se nalazi karakterističan 14–3– 3 protein. EEG može pokazati karakteristične periodične oštre valove. Biopsija mozga najčešće nije potrebna.

Osoblje koje barata sa zaraženim tekućinama i tkivom od bolesnika za koje se sumnja da imaju CJB mora nositi rukavice i izbjegavati dodir sa sluznicama. Kontaminirana koža se može dezinficirati 4%–tnim natrijevim hidroksidom kroz 5 do 10 minuta, a potom obilno isprati vodom. Preporučuje se stavljanje materijala u parni autoklav na 132°C 1 sat ili uranjanje u 4%–tni natrijev hidroksid ili 10%–tnu otopinu natrij hipoklorida 1 sat. Uobičajeni postupci sterilizacije (npr. izlaganje formalinu) nisu učinkoviti.